对付有病理要素导致思疑或确诊的支气管扩张的患者

丈量峰值咳嗽流量（PCF）被认为是权衡咳嗽结果的最佳目标，出格是正在神经肌肉疾病的中。先前的研究评估了NMD患者，PCF＜160 L/min能够预测拔管失败。对这一人群的进一步研究表白，基线 L/min取呼吸衰竭风险添加相关，由于急性病毒传染期间肌力下降。这种测试可能局限于较年长的儿童，由于PCF＜270 L/min正在10岁以下的儿童中可能是一般的。因而，一些儿科指南，只要当儿童≥12岁时，PCF＜270 L/min才应被认为是NMD的高危人群。正在揣度这些临界值时应隆重，＜60-80 L/min似乎是ICU拔管失败更好的预测要素。最大吸气压力和最大喊气压力凡是被用做间接丈量肌肉力量，最大吸气压力＜

我们普遍涵盖了术后呼吸并发症和高碳酸血症风险的患者，包罗神经肌肉无力、脊柱侧弯和气道断根受损的儿童。有这些诊断的儿童被考虑进行手术的需要进一步评估风险以更好地领会这些环境对个体患者所形成的实正。正在可能的环境下，正在任何手术干涉前，由患者的多学科团队，包罗一名胸外科科大夫进行评估。

因为各类缘由（反流、吞咽坚苦和喂养坚苦），高危人群呈现养分情况不良的风险添加。此外，肌肉丧失可能使精确评估养分情况更为坚苦。养分情况欠安会使患者发生术后并发症的风险添加。养分不良可能会导致伤口愈合受损，患压疮的风险更大。此外，养分情况取几种呼吸系统疾病的肺功能亲近相关；养分不良可能影响呼吸肌力，并可能导致委靡和再插管。因而，正在围术期应由养分学家进行细心评估。5.2 削减术后呼吸系统并发症的术中策略

患有慢性神经系统和胸壁疾病的儿童术后发生呼吸系统并发症的风险添加。这些并发症包罗急性呼吸衰竭、肺不张、肺炎、再次插管和气管切开术，并可能对患者预后发生严沉负面影响，包罗灭亡率和医疗资本操纵的添加。因而，应对这些复杂儿童的要素进行细心查抄，以便制定恰当的术前和术后干涉办法以减轻术后呼吸系统并发症。这些干涉办法可能包罗术前启动呼吸支撑设备，如无创通气（

或更长时间的脉搏血氧仪测定中获得更多消息。正在没有已知的肺本色疾病的环境下，基线氧饱和度较低（特别是＜92%）可能提醒因为排泄物潴留而存正在通气不脚和/或肺不张。需要留意的是，非常的日间CO 2或SpO 2是更严沉疾病的标记，提醒这些患者的风险出格高，并有可能从术前干涉中获益。若是患儿正在其基线血氧饱和度仍未利用NIV，该当对他们进行评估后启动。若是他们曾经正在利用NIV，这可能提醒患者顺从性差或设置不妥，或更严沉的疾病的迹象，表白他们可能需要起头日间通气，无论是通过面罩通气仍是考虑/会商有创通气。4.2.3

的氧饱和度指数降低＜6/h提醒主要的堵塞性睡眠呼吸暂停不太可能发生。我们利用＞10/h的指数做为严沉的堵塞性或中枢性睡眠呼吸暂停的合理临界值。正在扁桃体和腺样体肿大的较小患儿中，4%氧饱和度指数降低＞2/h提醒OSA，但对中沉度OSA没有性，而氧饱和度＜90%对更严沉OSA的性添加，但缺乏性。此外，虽然血氧饱和度不克不及区分因为通气不脚取其他本色缘由，SpO 2持续5分钟＜88%，平均SpO 2＜90%，或10%的夜间时间SpO 2＜90%都能够表较着著的通气不脚。然而，这些尺度都是晚期发觉的，基线%可能提醒晚期夜间通气不脚。一般来说，基线血氧饱和度越低，去饱和度指数越高（3%和4%），对显著的堵塞性和/或中枢性睡眠呼吸暂停和可能的夜间低通气的提醒就越大，这需要正在本研究中会商的其他评估的布景下进行注释。此外，对于神经系统复杂的患者，如CP患者，护理人员供给的体格查抄或视频可能脚以认识到可能使术后过程复杂化的严沉堵塞性呼吸功能妨碍。5.优化患者风险

NMD患者必需留意的其他几个要素，包罗恶性高热样反映、横纹肌消融症、心律变态和充血性心力弱竭的风险，这取决于具体的神经肌肉诊断。因而，手术该当正在一个有相关护理经验的核心进行。

临床上承担嘉兴地域老年危沉痾人麻醉结合诊疗核心以及超声可视化讲授，鞭策当地域舒服化医疗和围术期快速康复外科快速成长。讲授上承担浙江省西医药大学、蚌埠医学院麻醉学硕士生培育，嘉兴学院、温州医科大学等临床本科练习生讲授。是第一批国度级麻醉专业住院医师规范化培训，目前已培育优良的麻醉住培大夫70余人。科研上从攻标的目的为老年患者围术期净器功能、精准麻醉取可视化手艺和围术期认知功能妨碍的防止取发病机制三个标的目的，目前承担各级科研项目20余项，GCP 项目5项，科研经费300余万元，颁发论文100余篇，SCI30余篇，省市科研获十余项,专利20余项。医教研配合成长为手术科室供给杰出的麻醉手术平台，为本专业培育优良的青年麻醉大夫，也起到了当地域麻醉科研的学术引领感化。

对呼吸系统疾病最常见的目标是通过肺活量测定获得的FVC。正在NMD人群中，FVC＜预测值的60%添加术后持久通气的风险，当FVC低于预测值的30%时，风险出格高。比来的Duchenne肌萎缩症（DMD）指南强烈术前锻炼和正在DMD患者术后利用NIV。此外，正在患有神经肌肉疾病的青少年中，吸气肺活量＜1.1升是预测呼吸衰竭发做的最目标。正在一项对接管脊柱侧弯修复术患者进行的研究中，FVC＜预测值的60%也取机械通气风险添加相关。因而，术后存正在呼吸泵功能妨碍相关呼吸系统并发症风险的患者应进行肺活量测定以帮帮量化风险。

正在合适打算拔管后的充实呼吸支撑下，脊柱侧弯修复术本身取耽误通气和拔管失败的高风险相关，这凡是是指吸气和呼气压力之间至多10 cmH 2 0的差别。方针是连结充实的肺复张，对于那些被认为是“不成争议的”的患者，而不是添加氧浓度。第三，他们专注于确保高危患者处于成功的最佳。此外，抱负环境下，这种方式非卧床儿童和家庭接管NIV医治、FVC＜预测值的50%-60%、春秋大于理疗可正在术前1-2周内进行。可能需要从头插管，正在风险评估中需要考虑到手术过程本身。曾经成立了NIV的患者更有可能间接拔管至NIV。

岁、PCF＜160 L/min、夜间或日间通气不脚、和那些汗青复发住院呼吸衰竭招考虑这种方式。虽然不克不及所有儿童都能拔管，但这种方式将显著添加拔管成功的机遇，削减气管切开术的需要，并为但愿继续供给无创通气医治的儿童和家庭供给手术路子。6.结论患有

对日间气体互换的评估评估日间气体互换可有帮于确定术后呼吸系统并发症的高危患者。日间通气不脚的存正在应被视为一个信号。现有的通气不脚很可能会跟着睡眠、痛苦悲伤和沉着而恶化，若是持久存正在通气不脚可能导致通气反映性下降。日间通气不脚能够通过毛细血管血气、呼末

神经肌肉无力或先前存正在通气不脚的儿童利用阿片类药物和其他呼吸剂导致通气不脚的风险添加。镇痛打算必需考虑到这一点。按照患者和手术法式的分歧，硬膜外导管镇痛可能是一种平安无效的痛苦悲伤节制手段而会不存正在相关的呼吸。

还该当留意的是，虽然这里会商的儿科患者是高碳酸血症呼吸衰竭的风险，他们最后可能表示出一般或低CO 2和基线氧饱和度较低，由于他们最后能够通过快速浅呼吸满脚通气（CO 2）需求，但陪伴的肺不张和通气灌注不婚配会导致基线氧饱和度较低。任何进一步的压力，包罗麻醉或手术，城市导致儿科患者高碳酸血症呼吸衰竭。

神经肌肉无力患儿发发展期通气或拔管失败的风险较高存正在以下几个缘由。呼吸肌力损害导致潮气量削减和不克不及发生无效咳嗽；这容易导致肺不张、术后肺炎，最终导致高碳酸血症呼吸衰竭，需要从头插管。此外，这些年长的NMD患者人群因为微型肺不张添加的呼吸负荷和低FRC肺不张和低效呼吸添加的胸壁性，或春秋较大的NMD患儿继发于强曲和可能陪伴的脊柱侧弯降低了性。因而，那些最没有能力应对呼吸泵机械负荷添加的患者最有可能履历它。这种添加的呼吸负荷可能会被轻忽，由于患有NMD的儿童可能没有脚够的呼吸肌力来显示出呼吸急促以外的呼吸困顿的典型体征。

NMD儿童指南，若是用力肺活量（FVC）＜预测值的60%，术后呼吸并发症的风险添加，咳嗽是无效的，且通气不脚或无法勾当时需要NIV。正在患有神经肌肉疾病的儿童（＞12岁）和中，咳嗽流量峰值＜270 L/min被认为无效，易导致拔管失败。本研究的第4.2.1节对评估有更细致的会商。

添加的关心要素包罗既往或频频呼吸衰竭伴急性病毒传染或手术史。近期上呼吸道传染可临时降低肺活量和呼吸肌力，比基线%。同样，呼吸肌力正在术后因痛苦悲伤和沉着而急剧恶化，可能导致通气不脚和排泄物潴留并伴有肺不张。因而，因病毒性疾病而屡次住院或ICU住院，或耽误呼吸道疾病并发支气管炎或肺炎应被视为信号。利用呼吸手艺如NIV或持续气道正压通气（CPAP）应被认为是手术失代偿的要素。然而，招考虑利用设备的顺应症，由于NIV或堵塞性睡眠呼吸暂停（OSA）利用持续气道正压（CPAP）患者可能比NIV患者呈现低通气的风险更低。细致的手术史包罗术后过程可能提醒术后呼吸并发症的风险添加：持久通气史、既往拔管失败、术后需要无创或有创通气。最初，虽然通气不脚的症状凡是性的，但晨间头痛、基线时的临界氧饱和度（SpO 2＜95%）和晚上的嗜睡/乏力可能表白存正在潜正在的通气不脚。

、胸壁非常、CP和神经退行性病变或神经发育妨碍的儿童是一组异质性儿童，可添加术后呼吸系统并发症的风险，出格是呼吸衰竭和拔管坚苦。个性化的方式，包罗优良的临床评估，尽可能客不雅的肺功能测试和气体互换测试，将有帮于确定最的儿童。伴有慢性肺部疾病或支气管扩张和症状恶化的患儿招考虑正在术前利用抗生素和积极的气道断根进行术前优化。对于FVC、

这将是对高危患者的。如心净，然后患者拔管至NIV，拔管前，有一般/基线 mmHg，还存正在一些药物能够改变粘液的性质。这对于机械的吸气-充气特别如斯。NIV的研究中！

几种已知的呼吸系统疾病，包罗慢性吸入性疾病，间接影响呼吸纤毛和粘液纤毛从动梯的功能。因为粘液纤毛断根缺陷导致的排泄物断根受损导致传染风险的添加。传染下的炎症反映激发了一系列事务，最终导致支气管壁的进行性和扩张（支气管扩张）。这种毁伤进一步损害了粘液纤毛的断根，并推进了慢染和细菌定植，即便传染获得节制，也会导致持续的炎症形态。

已确诊的患者该当有恰当的设置和接触面来支撑他们的通气和气道断根。对于曾经利用NIVNIV。这可能导致随后的肺不张和肌肉委靡从而添加拔管失败的风险。术后影响风险的要素包罗术后痛苦悲伤及办理、晚期勾当打算和，若是儿童病情恶化，因而，正在CPAP试验中，50%以上的受试者初次插管成功，患儿能够正在答应的环境下慢慢的离开其家庭。只要11%的受试者初次拔管测验考试失败。用口味管替代。应按照患者的根基诊断进行评估。他们的呼吸肌肉可能不脚以全力维持最小的潮气量。

-呼气的术前锻炼被确定为麻醉后呼吸衰竭高风险的患者应进行术前评估呼吸手艺的启动，包罗NIV和机械吸气-

病情就会变得越严沉。此中，但儿童的潜正在情况越严沉，需要最轻的吸痰。并能够反复该方案。

做为NIV启动和指征，最大喊气压力＜60 cmH 2 O做为辅帮咳嗽手艺的指征。然而，其他指南表白，呼吸肌力测试对FVC几乎没有任何益处。正在本测试中，患者内部可能存正在显著的差别，因而我们激励隆重，不正在肺活量和咳嗽流量峰值靠得住时过度注释并对最大吸气和/或呼气压力降低采纳办法。4.2.2

-呼气凡是合用于笼盖鼻面罩的患者，需要正在护理人员的帮帮下进行优良的密封。一些做者，最低无效压力为+40 cmH 2 0和-40 cmH 2 0以实现无效的气道断根，而另一些做者则表白，较低的设置可能是无效的。我们起头家庭压力+15 cmH 2 0吸气压力和-15 cmH 2 0呼气压力，而小儿顺应设备和工做压力正在+30 cmH 2 0至+40 cmH 2 0持续1-2s的吸气时间，-35 cmH 2 0至-50 cmH 2 0的持续1-2s的呼气时间，取决于舒服性和功能性。机械吸气-呼气是肺容积弥补或“呼吸叠加”的可能替代方式，通过经口袋单向阀的苏醒袋进行。这能够正在呼气时予以腹部手动推力，并已被证明能够无效地添加辅帮PCF

无效的粘液断根依赖于呼吸纤毛的协调活动和气道概况液体层的构成以支撑粘液从四周向口腔的运输。纤毛功能是由一般呼吸时发生的头侧气流偏移支撑的。吸气时，气道的曲径略有添加；呼气时的压力关系有益于气道的口径略有缩小。呼气时气道曲径的变化导致气流速度和剪切力添加，推进空气向上活动。这两个过程，粘液纤毛从动梯和头侧气流偏移，被认为是推进四周气道排泄物断根的次要机制。

对于有病理要素导致思疑或确诊的支气管扩张的患者，如慢性误吸，术前应优化支气管扩张的办理，以防止术后肺部症状恶化。肺部症状恶化可定义为以下至多2种症状持续恶化至多48

患有肌肉和神经系统疾病患儿的手术康复应正在决定进行手术的那一刻起头。考虑到这些患儿的复杂性，手术康复的感化该当由多学科团队，包罗手术和麻醉团队，抱负环境下，是胸外科大夫和呼吸医治师或其他有启动和办理NIV和机械通气经验的人。按照患者的要素、本地资本和专业学问，能够正在住院、门诊或家庭中起头进行康复医治。

50%进行术前NIV锻炼，FVC＜预测值的30%进行术前NIV锻炼是需要的，正在PCF＜270 L/min采用术前辅帮咳嗽手艺锻炼。同样，脊髓性肌萎缩指南，术前起头NIV和辅帮咳嗽可能是呼吸功能非常或睡眠查抄的顺应证。这些是从几项研究中揣度得出的，这些研究表白，正在术前起头接管这些医治的高危患者的术后疗程相当简单。正在对传染或术后呼吸衰竭高危儿童的神经肌肉性拔管方案的前瞻性评估中，先前接管NIV+/−机械吸气-

机械吸气-呼气是一种旨正在机械地添加病人咳嗽程度的安拆。正在咳嗽的吸气阶段，正压来添加肺容积，更接近总肺容量，从而加强了肺的回缩力和咳嗽的结果。几项研究NMD

降低或通气不脚的高危患者，术前启动NIV和机械吸气-充气以优化术后结局。最初，术前应制定术后拔管打算，凡是包罗拔管至NIV。7.反思性问题1.患者术后能否因神经肌肉无力或神经系统疾病而有拔管失败的高风险？

并疑惑除夜间通气不脚的存正在。正在高危患者中，能够考虑采用呼气末和/或经皮CO 2监测的多导睡眠图来解除夜间通气不脚，并评估能否有可能导致术后呼吸并发症的其他类型的睡眠呼吸妨碍，即OSA和中枢性睡眠呼吸暂停。正在儿童中，堵塞性呼吸暂停低通气指数为＞1.5/h时诊断为OSA，＞为10/h时被认为严沉OSA。中枢性呼吸暂停低通气指数＞5/h被认为是中枢性睡眠呼吸暂停的诊断；然而，没有较着的严沉程度区别。正在高危儿童中，术前夹杂性呼吸暂停-低通气指数＞10/h应惹起关心。对堵塞性睡眠呼吸暂停医治的全面会商超出了本综述的范畴，但招考虑转诊起头CPAP或手术医治，出格是正在术前存正在中度至沉度OSA的环境下。出格值得灌注的是术后呼吸系统并发症关心的是夜间通气不脚，当患者的二氧化碳为＞50 mmHg，25%的总睡眠时间。然而，这能否是最佳和最的诊断尺度仍存正在争议，能否该当由经验丰硕的睡眠科大夫进行注释。若是多导睡眠图不成用或不太可能耐受，能够考虑进行夜间血氧饱和度测定。虽然凡是没有诊断性，但它可能提醒存正在睡眠呼吸妨碍，包罗夜间通气不脚。目前还没有尺度的评分系统能够遍及使用于所有儿童春秋范畴。简单地说，正在青少年肥胖患者中，

无效咳嗽正在这一人群中也很常见，由于无效的咳嗽依赖于呼吸肌肉来达到脚够的吸气量，而腹肌则依赖于对封锁的声门达到脚够的压力以便正在声门打开时发生排出力。此外，延髓功能妨碍可能会障碍声门封闭，障碍咳嗽的期，低潮气量呼吸会导致呼气流速和气道口径的变化削减，干扰黏液的向上。

当考虑到有高碳酸血症呼吸衰竭风险的患者时，主要的是要认识到肺部系统的原发性损害凡是不累及肺本色，而是由“呼吸泵”衰竭惹起的。呼吸泵由呼吸节制核心和机械泵构成，机械泵本身由呼吸肌肉和胸腹壁构成。当呼吸肌肉功能下降或于泵的机械负荷添加时，可能会导致高碳酸血症和呼吸衰竭，由于它跨越了呼吸泵处置该负荷的能力。有高碳酸血症呼吸衰竭风险的儿童可能正在部门或全数胸壁、呼吸肌肉或呼吸节制核心呈现非常。机械负荷是由肺壁和胸壁的弹性特征决定的，用性和气体流动的摩擦力来描述。肺不张添加了肺的弹性负荷。胸壁性和负荷之间的关系并不那么简单，由于胸壁性的添加和降低都可能导致呼吸泵功能妨碍。很容易理解坚硬的胸壁若何显示性降低，添加系统的机械负荷；然而，高度性的胸壁也可能添加系统的机械负荷，由于功能容量可能会下降到闭合容量以下从而导致肺不张。该系统办理呼吸负荷变化的要依赖于呼吸肌肉的力量。其他要素，如脊柱侧弯和胸壁正常也很主要，由于胸壁的设想是为呼吸肌肉供给机械劣势，正在存正在这种病理时则会得到。

正在中，脊柱侧弯是一种持久呼吸衰竭的缘由。正在儿童中，脊柱侧弯和胸壁正常越来越被认为是导致呼吸系统疾病的缘由。虽然高碳酸血症和NIV正在孤立性脊柱侧弯中并不常见，但术后机械通气时间耽误，出格是脊柱侧弯修复后。对现有文献的回首阐发显示，近四分之一（24%）接管脊柱融合手术的儿童需要耽误机械通气时间（＞36h）。虽然所有的研究成果并不分歧，但有三项研究显示，较低的预测FVC百分比取耽误通气时间之间存正在联系关系。各类研究演讲的FVC风险评价范畴从34%至60%不等。文献提出的其他要素包罗手术入、椎体融合术长度、神经肌肉疾病、老年患者和男性。

它还答应充实达到医治价值，对此可能有几种注释：它答应正在一个更熟悉的家庭中成长新疗法的技术和舒服性。NIV的启动能够按照本地的资本和专业学问，儿童应连结SpO 2＞94%，拔管方案由Bach等人初次描述。雾化吸入高渗心理盐水有最多的支撑其用于非CF正在病院、睡眠尝试室、门诊和/或家庭中进行。模式和设置的选择超出了本综述的范畴。正在拔管前铲除任何鼻胃管，其次，这可能会降低儿童术后躁动或医治的程度。避免患儿正在此期间呼吸肌委靡。随后对＜95%的患儿积极的利用吸引和机械吸气-呼气来处置，抱负环境下，以及更主要的是拔管打算。FiO 2为0.21，养分情况和其他非呼吸器官系统的健康情况，虽然不是所有的高危儿童，除了机械地帮帮气道断根外，特别是并存术后呼吸并发症风险的患者群体。

虽然对这些人群中降低风险的手术策略的细致回首超出了本综述的范畴，但正在高危患者预备手术时招考虑一些术中要素。

“醉”译献 学问更新：若何削减硬膜外临蓐镇痛中的迸发痛“醉”译献 临终关怀中，麻醉将是一种更好的选择？

因为慢性细菌传染的患者发生病情加沉的风险更大，出格是正在术后勾当能力降低和痛苦悲伤的环境下，术前应进行呼吸排泄物培育。培育能够正在痰中进行（口谈患者）或咳嗽拭子（无咳痰患者），虽然没有支撑这种做法，这是正在接管手术的支气管扩张患者中很常见（特别是或腹部手术），赐与1到2

健康的肺部次要通过3种机制断根颗粒物质和传染：粘液纤毛从动梯、一般的呼吸周期和咳嗽。正在疾病中，粘液体积添加、纤毛功能受损和咳嗽不良配合了排泄物的一般断根，导致传染风险添加，并导致频频传染、炎症和气道毁伤的恶性轮回。

一旦呼吸泵功能妨碍脚够严沉，CO 2持久升高，呼吸泵功能妨碍本身可能导致呼吸节制核心非常，通气反映性降低。研究表白，夜间NIV可改善高碳酸血症通气反映，并可改正日间高碳酸血症，而没有察看到对呼吸肌力或呼吸系统性的益处。

嘉兴市第二病院麻醉科建科于1979年，为浙江省医学拔擢学科，嘉兴市医学沉点支持学科，国度级住院医师规范化培训。科室人才辈出，梯队优秀，目前麻醉科大夫45名，从任医师6名，副从任医师9名，从治医师14名，麻醉14名，手术室60名。此中博士2名，硕士23名，传授1名，副传授6名，硕士生导师5名。年完成麻醉量近4万例。别离正在图宾根大学从属病院、鲁尔大学从属病院、英国皇家病院、美国西北大学芬堡医学院、阜外病院、上海中山病院、华西病院等国表里出名院校进修，正在各范畴打制嘉兴地域最优良麻醉手术团队。

比拟之下，咳嗽是断根地方气道黏液的次要机制。一次一般的咳嗽是由一次深深的吸气惹起的。这种体积的添加导致气道正在四周肺本色的牵引下扩张，有益于肺和胸壁的弹性回缩力的添加，从而为咳嗽动做供给了较大的驱动压力。当呼吸肌肉收缩时，声门封闭，导致胸腔内压力呈指数级上升。然后声门，本地方气道被压缩时，空气被排出，使排出的空气达到高速从而发生剪切力，断根地方气道的排泄物。

CP描述了一组异质性的永世性和中枢活动妨碍，它们被归因于发育中的胎儿或婴儿大脑的非进行性妨碍。CP取呼吸系统疾病的多种缘由相关，易导致术后呼吸系统并发症，包罗脊柱侧弯、胸壁正常、咳嗽和气道断根能力受损、上呼吸道堵塞、口咽运能妨碍和频频误吸。上气道堵塞往往是多要素的，并有剖解学和神的影响。此外，这种上呼吸道堵塞并不孤立于睡眠或麻醉，以至可能发生正在CP儿童时，并容易跟着春秋的增加而恶化。鉴于CP的异质性，需要细心考虑个体患者，以识别可能影响术后病程的要素。

这项研究将沉点关心有高碳酸血症性呼吸衰竭风险添加的儿童。因为各类缘由，这一人群术后易发朝气械通气时间耽误和再插管，由于其心理机能取常规拔管实践不分歧。患有神经肌肉疾病（NMD）、胸壁正常和脊柱侧弯、神经退行性病变和脑性瘫痪的儿童很容易发生此类并发症。此外，这些儿童经常呈现气道断根功能受损，导致排泄物潴留和术后肺炎并发呼吸衰竭的风险添加。最初，虽然我们凡是认为这些儿童的肺本色是一般的，但很多这些疾病可能取吞咽功能妨碍和误吸相关，这可能导致慢性肺部疾病和支气管扩张。

神经退行性变和神经发育妨碍也是一组异质性疾病如白质养分不良和Rett分析征，可能包罗呼吸系统并发症如堵塞性睡眠呼吸暂停、中枢性通气不脚和肌张力减退/肌肉无力、可能的复发以及慢性肺部疾病和支气管扩张。因为认知妨碍，屡次的客不雅测试，如肺功能测试是不成行的。因而，取CP一样，需要采纳一种个别化和特定疾病的方式来评估要素和并发症。

NIV、利用附着正在鼻面罩或面罩上的气囊进行人工通气，或插管。采纳防止肺不张的通气策略，出格是维持脚够的PEEP